腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
港澳会客厅|马浚伟谈“履新”:利用内地影视资源可以做很多事情******
中新网香港1月19日电(记者 索有为)香港著名艺人马浚伟日前被香港特区政府正式任命为香港艺术发展局成员,他在接受中新网港澳会客厅采访时表示,内地影视资源充足、人才充足,希望周边的同业都能利用好内地影视的配套、资源,投入更多的新的创作。
在谈及上任后如何推动粤港澳大湾区在香港的影视产业建设时,马浚伟首先强调说:“很多香港的朋友还有一点是搞不清的。香港本身就是在大湾区里面,大湾区不是香港以外的地方,我们就是在大湾区。怎么连接附近的大湾区的各个城市,然后发挥他们连接起来的作用,这才是重点。”
马浚伟表示,上任以后马上推动大湾区的一些电影项目,希望一些电影的整个制作过程都能在大湾区里面游走,可以再去不同的点拍摄,邀请不同城市的制作人员或者演员拍出一部不是以香港为单独的一个单位筹备的电影,“澳门也好、广州也好,整个大湾区里的各个城市发生的故事,其实我也在构思当中”。
“我希望在艺发局也好,康文署也好,或者是在特区政府那边也好,我能提出一些我的想法,然后去发动大湾区里面的演艺人员一起去参与,有延续性的、不停地有不同的作品出来。”马浚伟说。
在香港演艺界摸爬滚打30年的马浚伟认为,香港有其充满特色的地方,香港音乐及影视作品也陪着很多人长大,但应该承认内地影视发展非常快,特别是内地影视资源充足、人才充足,这对香港来说不会是考验,反而会是非常好的原动力,会让香港的业界工作者觉得“要加把劲”,未来他本人亦非常愿意为此出一份力。
马浚伟补充说,现在内地影视市场已经很好,要增强更多的IP在里面,需要更多的是题材、更多的原创,特别是现在香港在国家支持下也希望成为文化艺术中心,希望周边的同业都能利用好内地影视的配套、资源,投入更多的新的创作,“我们能走到今天,然后面向国际化,没有输给谁,我觉得这个真的很厉害的”。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)